タンパク質の難しさ


この数年、タンパク質の定義が再検討されています。

例えば狂牛病の原因となる”異常プリオンタンパク質”

タンパク質からなる感染性因子のことで、日本では第五類感染症に指定されている人獣共通感染症です。

感染性因子と言っても、ウィルスやファージと違って核酸(DNA・RNA)を持ちません。

タンパク質そのものなので、正常プリオンなら253個のアミノ酸で構成されています。(ちなみにマウスは254個。同じ哺乳類でもアミノ酸の数が違います)

プリオンの有無が病気の原因になるのではありません。

正常なプリオンが”異常プリオン”に構造変化して、正常な神経細胞が変性して壊死し、脱落してしまうことで発病します。

初めてヤギや羊でプリオンタンパク質が原因と推察できる病気が報告されたのは18世紀。

それから200年ほど経った1920年にクロイツフェルト氏が、翌年にはヤコブ氏が急速に進行する認知症のような症状を報告しました。

感染性因子は、牛の場合3年~7年ほどかけて脊髄から脳へ移動していくことが分かっています。

致死率は100%で、発症すると牛の場合早くて2週間。